概要outline
心筋症とは、心臓の筋肉自体に起因する疾患の総称です。原因が明らかな場合(冠動脈疾患による虚血性心筋症や高血圧・弁膜症などに伴う心筋障害)は従来「二次性心筋症」とされ、原因が不明な特発性心筋症(原発性心筋症)と区別します。特発性心筋症は大きく肥大型・拡張型・拘束型の3タイプに分類されます。
心筋症とは、心臓の筋肉自体に起因する疾患の総称です。原因が明らかな場合(冠動脈疾患による虚血性心筋症や高血圧・弁膜症などに伴う心筋障害)は従来「二次性心筋症」とされ、原因が不明な特発性心筋症(原発性心筋症)と区別します。特発性心筋症は大きく肥大型・拡張型・拘束型の3タイプに分類されます。
肥大型心筋症は心筋が異常肥厚する疾患で、若年から発症し遺伝的要因も推定されています。一部は左室流出路が狭くなる閉塞性で、突然死の原因になることもあります。拡張型心筋症は心筋が伸展し薄くなって心拡大と収縮力低下を来す疾患で、自己免疫異常やウイルス感染、遺伝子変異などが関与すると考えられます。進行すると全身の血液循環が維持できず重篤な心不全状態となります。拘束型心筋症は心筋の弾性が失われ硬くなる希少疾患で、心臓に十分血液が入らず心不全や不整脈を引き起こします。治療法が確立しておらず対症療法中心です。
初期の心筋症は無症状で健康診断の心電図異常や胸部X線、心エコーで偶然見つかることもあります。進行すると心不全症状(息切れ、疲れやすさ、足のむくみなど)や不整脈による動悸・失神が現れます。肥大型心筋症では狭心痛様の胸痛や失神発作がみられることもあります。
心筋症疑いでは心エコー検査が最も重要で、心腔の大きさや壁肥厚、駆出率、逆流の有無などからタイプ診断が可能です。他に心電図、胸部X線、MRI、心筋シンチなどで心臓機能評価を行います。必要に応じ心筋生検で病理診断を試みることもあります。
基本的に心不全の内科治療に準じます。ACE阻害薬/ARB、β遮断薬、利尿薬、強心配糖体(ジギタリス)などを組み合わせ、心臓の負荷軽減と症状緩和を図ります。頻脈性不整脈には抗不整脈薬や必要に応じてカテーテルアブレーション、ICD植込みを検討します。閉塞性肥大型心筋症で内科治療が無効な場合、心室中隔の一部を壊死させる経皮的中隔心筋焼灼術(PTSMA)や外科的中隔切除術、必要ならペースメーカー植込みを行うこともあります。特定心筋症ではまず原因疾患の治療を優先します。たとえば虚血性心筋症には冠動脈のカテーテル治療やバイパス手術を行います。重症心不全に陥った場合、CRTや補助人工心臓、最終的には心臓移植の適応となり得ます。
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